группа редких наследственных заболеваний, вызванных нарушение м обмена продуктов распада (порфиринов) гемоглобина. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия (erythropoietic porphyria)); иногда оно может развиваться в обоих этих органах. Основными симптомами порфирии являются наличие порфиринов и их производных в моче, которые могут вызывать изменение ее цвета при отстаивании (см. Порфобилиноген); повышенная чувствительность кожи к солнечному свету, приводящая к ее хроническому воспалению и образованию на ней волдырей; воспаление отдельных нервов (неврит);психические нарушения и схваткообразная боль в животе. Одним из наиболее часто встречающихся видов порфирии является порфирия кожи поздняя (porphyria cutanea tarda), которая в некоторых странах поражает одного из 5000 человек . Это заболевание является разновидностью печеночной порфирии, при которой постоянно находящиеся на свету участки кожи покрываются волдырями, а кожа на них становится ломкой.
Что такое Порфирия (Porphyria)? Значение Порфирия (Porphyria) в медицинском словаре
Порфирия (Porphyria) - группа редких наследственных заболеваний, вызванных нарушением обмена продуктов распада (порфиринов) гемоглобина. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия (erythropoietic porphyria)); иногда оно может развиваться в обоих этих органах. Основными симптомами порфирии являются наличие порфиринов и их производных в моче, которые могут вызывать изменение ее цвета при отстаивании (см. Порфобилиноген); повышенная чувствительность кожи к солнечному свету, приводящая к ее хроническому воспалению и образованию на ней волдырей; воспаление отдельных нервов (неврит);психические нарушения и схваткообразная боль в животе. Одним из наиболее часто встречающихся видов порфирии является порфирия кожи поздняя (porphyria cutanea tarda), которая в некоторых странах поражает одного из 5000 человек. Это заболевание является разновидностью печеночной порфирии, при которой постоянно находящиеся на свету участки кожи покрываются волдырями, а кожа на них становится ломкой.
Соседние слова
Что такое Порселан (Porcelain)Что значит Порфин (Porphin)
Что означает Порфирин (Porphyrin)
Значение Порфиринурия (Porphyrinuria)
↑ Порфирия (Porphyria) ↓
Что такое Порфобилиноген (Porphobilinogen)
Что значит Порэнцефалия (Porenсеphaly)
Что означает Поседение (Canities)
Значение Послед (Afterbirth)
Однокоренные и похожие слова:
Узнайте лексическое, прямое, переносное значение следующих слов:
- Походка Семенящая (Festination) - укороченные неуверенные шаги, характерные для походки больных, страдающих ...
- Потоотделение (Perspiration) - процесс выделения пота потовыми железами. При неощутимом потоотделении ...
- Поток (Flux) - аномально сильное вытекание содержимого из какоголибо органа или ...
- Потливость Ночная (Night Sweat) - интенсивное ночное потение. Ночная потливость может являться ранним ...
- Пот (Sudor) - см. Пот (sweat). ПОТ (sweat) бесцветная водянистая ...
- Постит (Posthitis) - воспаление крайней плоти. Обычно развивается одновременно с воспалением ...
- Постганглионарный (Postganglionic) - термин используется для описания аксона нейрона ганглия вегетативной ...
- Пора (Osculum) - (в анатомии) маленькое округлое отверстие. ...
- Понос (Diarrhoea) - слишком частое опорожнение кишечника, при котором каловые массы ...
- Помощь На Дому (Home Help) - см. Службы социальные. ...
- Помощники Стоматолога (Dental Auxiliary) - специалисты, помогающие в работе врачустоматологу (в Великобритании). Зубной ...
- Полюс (Pole) - (в анатомии) крайняя точка на оси, проведенной в ...
- Полушарие (Hemisphere) - одна из двух половин большого мозга. ...
- Полубессознательный (Subconscious) - 1. Данный термин используется для описания психического состояния ...
- Урикемия (Lithaemid) - см. Гиперурицемчя. ...