возможные при любом заболевании нарушения каких-либо из многочисленных химических процессов, участвующих в обмене веществ в организме. Разнообразные патологические проявления включают изменения скорости роста , теплопродукции, выработки энергии для мышечной деятельности и энергетического обеспечения жизненно важных функций организма. Известно, однако , большое число т.н. болезней обмена веществ, или болезней метаболизма, причиной которых служит специфическое его нарушение ; ниже описаны лишь наи более важные из них. Болезнь Гирке . Это врожденное нарушение обмена веществ, характеризующееся накоплением избыточного количества гликогена в тканях организма. Оно связано с недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатазы, который необходим для распада гликогена, в силу чего тот накапливается в тканях. Болезнь обычно проявляется уже в младенчестве отставание м в росте, выпячиванием живота из-за увеличения размеров печени и снижением уровня сахара в крови. Единственное средство лечения - диета ; рекомендуется частое кормление и добавление в рацион глюкозы. С возрастом состояние ребенка постепенно улучшается. Фенилкетонурия - наследственная задержка психического развития, обусловленная недостаточностью единственного фермента - фенилаланин гидроксилазы, необходимой для превращения амино кислоты фенилаланина в другую аминокислоту - тирозин . Накапливающийся фенилаланин оказывает токсическое действие на ткань головного мозга. Болезнь впервые была описана в 1934 А.Фёллингом. Она встречается с частотой 1 на 20 000 новорожденных независимо от пола и наиболее распространена среди европейцев. Новорожденные внешне выглядят здоровыми, но в возрасте трех-четырех месяцев у них начинает проявляться отставание в психическом развитии. К 2-3 годам дети прекрасно развиваются физически, но психически отстают. Поскольку нарушение психического развития поддается лечению, крайне важна ранняя диагностика ; в отсутствие лечения коэффициент интеллектуального развития (IQ) за каждые 10 недель снижается на 5 пунктов. Фенилкетонурию можно обнаружить уже в первый день жизни по результатам анализа крови или мочи новорожденного. Единственным способом лечения является диета. Поскольку все обычные белковые продукты содержат фенилаланин (в количестве 4-6%), необходимо использовать лишенные этой аминокислоты синтетические продукты. Альбинизм. При нормальном метаболизме фенилаланина и тирозина (обе аминокислоты связаны между собой в обмене) образуется кожный черный пигмент меланин . Врожденное отсутствие этого пигмента в глазах, коже и волосах у лиц с альбинизмом обусловлено недостаточностью одного из ферментов метаболизма фенилаланина и тирозина. Алкаптонурия. Это заболевание вызывается генетически обусловленной недостаточностью фермента, участвующего в метаболизме гомогентизиновой кислоты - промежуточного продукта обмена фенилаланина и тирозина. Накапливающаяся гомогентизиновая кислота выделяется с мочой, придавая ей черный или коричневый цвет . В более позднем возрасте в соединительной ткани и хрящах откладывается синевато-черный пигмент и развивается артрит . В качестве лечения назначают диету, исключающую потребление фенилаланина и тирозина. Гипер холестерин емия. Неспособность организма разрушать холестерин и липопротеины низкой плотности (в составе которых он в основном находится) приводит к накоплению холестерина в тканях из-за чрезмерно высокого его уровня в крови. Состояние , при котором холестерин откладывается в подкожных тканях, называют ксантоматозом. Отложения холестерина в стенках кровеносных сосудов вызывают атеросклероз . При гиперхолестеринемии возможно также увеличение селезенки, печени или лимфатических узлов . Для лечения и профилактики используют диету. Подагра. Подагра и подагрический артрит - хронические заболевания, вызываемые нарушением обмена эндогенной (образующейся в организме) мочевой кислоты; ее соли ( ураты ) откладываются главным образом в хрящах, особенно суставных, и в почках, обусловливая болезненные воспалительные отеки. Накопление уратов можно предотвратить с помощью диеты. Для ослабления болей применяют специальные средства. Нарушения эндокринных функций. Многие процессы метаболизма непосредственно контролируются гормонами. Поэтому дисфункция эндокринных желез также может приводить к нарушениям обмена веществ. См. также ГОРМОНЫ ; ДИАБЕТ САХАРНЫЙ ; ЗОБ ; НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ ; ПОДАГРА ; ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ .
Что такое обмена веществ нарушения? Значение обмена веществ нарушения в энциклопедии Кольера
обмена веществ нарушения -
возможные при любом заболевании нарушения каких-либо из многочисленных химических процессов, участвующих в обмене веществ в организме. Разнообразные патологические проявления включают изменения скорости роста, теплопродукции, выработки энергии для мышечной деятельности и энергетического обеспечения жизненно важных функций организма. Известно, однако, большое число т.н. болезней обмена веществ, или болезней метаболизма, причиной которых служит специфическое его нарушение; ниже описаны лишь наиболее важные из них.
Болезнь Гирке. Это врожденное нарушение обмена веществ, характеризующееся накоплением избыточного количества гликогена в тканях организма. Оно связано с недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатазы, который необходим для распада гликогена, в силу чего тот накапливается в тканях. Болезнь обычно проявляется уже в младенчестве отставанием в росте, выпячиванием живота из-за увеличения размеров печени и снижением уровня сахара в крови. Единственное средство лечения - диета; рекомендуется частое кормление и добавление в рацион глюкозы. С возрастом состояние ребенка постепенно улучшается.
Фенилкетонурия - наследственная задержка психического развития, обусловленная недостаточностью единственного фермента - фенилаланингидроксилазы, необходимой для превращения аминокислоты фенилаланина в другую аминокислоту - тирозин. Накапливающийся фенилаланин оказывает токсическое действие на ткань головного мозга. Болезнь впервые была описана в 1934 А.Фёллингом. Она встречается с частотой 1 на 20 000 новорожденных независимо от пола и наиболее распространена среди европейцев.
Новорожденные внешне выглядят здоровыми, но в возрасте трех-четырех месяцев у них начинает проявляться отставание в психическом развитии. К 2-3 годам дети прекрасно развиваются физически, но психически отстают. Поскольку нарушение психического развития поддается лечению, крайне важна ранняя диагностика; в отсутствие лечения коэффициент интеллектуального развития (IQ) за каждые 10 недель снижается на 5 пунктов. Фенилкетонурию можно обнаружить уже в первый день жизни по результатам анализа крови или мочи новорожденного.
Единственным способом лечения является диета. Поскольку все обычные белковые продукты содержат фенилаланин (в количестве 4-6%), необходимо использовать лишенные этой аминокислоты синтетические продукты.
Альбинизм. При нормальном метаболизме фенилаланина и тирозина (обе аминокислоты связаны между собой в обмене) образуется кожный черный пигмент меланин. Врожденное отсутствие этого пигмента в глазах, коже и волосах у лиц с альбинизмом обусловлено недостаточностью одного из ферментов метаболизма фенилаланина и тирозина.
Алкаптонурия. Это заболевание вызывается генетически обусловленной недостаточностью фермента, участвующего в метаболизме гомогентизиновой кислоты - промежуточного продукта обмена фенилаланина и тирозина. Накапливающаяся гомогентизиновая кислота выделяется с мочой, придавая ей черный или коричневый цвет. В более позднем возрасте в соединительной ткани и хрящах откладывается синевато-черный пигмент и развивается артрит. В качестве лечения назначают диету, исключающую потребление фенилаланина и тирозина.
Гиперхолестеринемия. Неспособность организма разрушать холестерин и липопротеины низкой плотности (в составе которых он в основном находится) приводит к накоплению холестерина в тканях из-за чрезмерно высокого его уровня в крови. Состояние, при котором холестерин откладывается в подкожных тканях, называют ксантоматозом. Отложения холестерина в стенках кровеносных сосудов вызывают атеросклероз. При гиперхолестеринемии возможно также увеличение селезенки, печени или лимфатических узлов. Для лечения и профилактики используют диету.
Подагра. Подагра и подагрический артрит - хронические заболевания, вызываемые нарушением обмена эндогенной (образующейся в организме) мочевой кислоты; ее соли (ураты) откладываются главным образом в хрящах, особенно суставных, и в почках, обусловливая болезненные воспалительные отеки. Накопление уратов можно предотвратить с помощью диеты. Для ослабления болей применяют специальные средства.
Нарушения эндокринных функций. Многие процессы метаболизма непосредственно контролируются гормонами. Поэтому дисфункция эндокринных желез также может приводить к нарушениям обмена веществ. См. также ГОРМОНЫ
; ДИАБЕТ САХАРНЫЙ
; ЗОБ
; НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ
; ПОДАГРА
; ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ
.
Соседние слова
Что такое обезьяныЧто значит обер, даниэль франсуа эспри
Что означает оберт, герман
Значение обинье, теодор агриппа д'
↑ обмена веществ нарушения ↓
Что такое обрезание
Что значит обсерватория
Что означает обсерватория: астрономия после второй мировой войны
Значение обсерватория: внеатмосферная астрономия
Узнайте лексическое, прямое, переносное значение следующих слов:
- овес посевной - (Avena sativa), однолетняя зерновая культура семейства злаков. Выращивается ...
- обсерватория: современные наземные обсерватории - К статье ОБСЕРВАТОРИЯ Оптические обсерватории. Место для строительства оптической ...
- обсерватория: радиообсерватории - К статье ОБСЕРВАТОРИЯ Развитие техники радиосвязи в 19301940е годы ...
- обсерватория: история обсерваторий и телескопов - м. гершель - К статье ОБСЕРВАТОРИЯ: ИСТОРИЯ АСТРОНОМИЧЕСКИХ ОБСЕРВАТОРИЙ И ТЕЛЕСКОПОВ В ...
- обсерватория: история обсерваторий и телескопов - к. новые обсерватории - К статье ОБСЕРВАТОРИЯ: ИСТОРИЯ АСТРОНОМИЧЕСКИХ ОБСЕРВАТОРИЙ И ТЕЛЕСКОПОВ Пулковская ...
- обсерватория: история обсерваторий и телескопов - и. стандартное время - К статье ОБСЕРВАТОРИЯ: ИСТОРИЯ АСТРОНОМИЧЕСКИХ ОБСЕРВАТОРИЙ И ТЕЛЕСКОПОВ Государственные ...
- обсерватория: история обсерваторий и телескопов - ж. появление телескопов - К статье ОБСЕРВАТОРИЯ: ИСТОРИЯ АСТРОНОМИЧЕСКИХ ОБСЕРВАТОРИЙ И ТЕЛЕСКОПОВ Первые ...
- о'коннел, даниел - (O'Connell, Daniel) (17751847), ирландский государственный деятель. Старший сын ...
- нэш, томас - (Nashe, Thomas) (1567 ок. 1601), английский прозаик ...
- нэш, джон - (Nash, John) (17521835), крупнейший английский архитектор конца 18 ...
- ньютон, исаак - (Newton, Isaac) (16421727), английский математик и естествоиспытатель, механик, ...
- нью-йорк: история - е. развитие городского хозяйства - К статье НЬЮЙОРК: ИСТОРИЯ Модернизация городской инфраструктуры и успехи ...
- нью-йорк: история - г. прирост населения - К статье НЬЮЙОРК: ИСТОРИЯ К концу 1860х годов, в ...
- нью-йорк: история - б. революционная эра - К статье НЬЮЙОРК: ИСТОРИЯ Оппозиция британской политике стала обостряться ...
- катон, марк порций - (Marcus Porcius Cato). В римской истории наиболее знамениты ...