наследственное заболевание крови, распространенное в основном среди жителей африканского происхождения; иногда оно может также встречаться у жителей Среди земноморья. Большое количество случаев этой болезни было зарегистрировано в Саудовской Аравии и Индии . Данное заболевание развивается в случае, если серповидно-клеточный ген был унаследован от обоих родителей, и характеризуется образованием аномального типа гемоглобин а - серповидно-клеточного гемоглобина (sickle-cell haemoglobin (Hbs)). Этот гемоглобин оседает в эритроцитах при освобождении из крови кислорода, образуя кристаллы , которые искажают форму клетки, в результате чего она принимает характерную серповидную форму: данный процесс называется образованием серповидно-клеточных эритроцитов (sickling). Серповидные клетки быстро удаляются из циркулирующей крови, вызывая развитие анемии и желтухи. Удовлетворительного лечения данного заболевания в настоящее время не существует; высока вероятность смертельного исхода при развитии этой болезни в детском возрасте, однако если она начинается у взрослых людей, то они могут дожить до 60-70 лет. Носитель данного заболевания (точнее, серповидно-клеточного признака (sickle-cell trait)) наследует дефектный ген только от одного из родителей. Обычно у него не проявляется никаких симптомов болезни, и он обладает определенным иммунитетом к развитию малярии благодаря высокой частоте обнаружения этого гена в областях, где распространена малярия . В случае, если такой человек подвергается общему наркозу, врач-анестезиолог должен быть обязательно предупрежден о наличии в организме больного дефектного гена, отвечающего за развитие серповидноклеточной болезни.
Что такое Болезнь Серповидноклеточная (Sickle-Cell Disease), Дрепаноцитоз (Drepanocytosis)? Значение Болезнь Серповидноклеточная (Sickle-Cell Disease), Дрепаноцитоз (Drepanocytosis) в медицинском словаре
Болезнь Серповидноклеточная (Sickle-Cell Disease), Дрепаноцитоз (Drepanocytosis) - наследственное заболевание крови, распространенное в основном среди жителей африканского происхождения; иногда оно может также встречаться у жителей Средиземноморья. Большое количество случаев этой болезни было зарегистрировано в Саудовской Аравии и Индии. Данное заболевание развивается в случае, если серповидно-клеточный ген был унаследован от обоих родителей, и характеризуется образованием аномального типа гемоглобина - серповидно-клеточного гемоглобина (sickle-cell haemoglobin (Hbs)). Этот гемоглобин оседает в эритроцитах при освобождении из крови кислорода, образуя кристаллы, которые искажают форму клетки, в результате чего она принимает характерную серповидную форму: данный процесс называется образованием серповидно-клеточных эритроцитов (sickling). Серповидные клетки быстро удаляются из циркулирующей крови, вызывая развитие анемии и желтухи. Удовлетворительного лечения данного заболевания в настоящее время не существует; высока вероятность смертельного исхода при развитии этой болезни в детском возрасте, однако если она начинается у взрослых людей, то они могут дожить до 60-70 лет. Носитель данного заболевания (точнее, серповидно-клеточного признака (sickle-cell trait)) наследует дефектный ген только от одного из родителей. Обычно у него не проявляется никаких симптомов болезни, и он обладает определенным иммунитетом к развитию малярии благодаря высокой частоте обнаружения этого гена в областях, где распространена малярия. В случае, если такой человек подвергается общему наркозу, врач-анестезиолог должен быть обязательно предупрежден о наличии в организме больного дефектного гена, отвечающего за развитие серповидноклеточной болезни.
Соседние слова
Что такое Болезнь Профессиональная (Industrial Disease)Что значит Болезнь Рейно (Raynaud'S Disease)
Что означает Болезнь Риттера (Staphylococcal Scalded Skin Syndrome, Ritter 'S Disease)
Значение Болезнь Розовая (Pink Disease)
↑ Болезнь Серповидноклеточная (Sickle-Cell Disease), Дрепаноцитоз (Drepanocytosis) ↓
Что такое Болезнь Симмондса (Simmond'S Disease)
Что значит Болезнь Смешанная Соединительнотканная (Mixed Connective Tissue Disease)
Что означает Болезнь Сонная (Sleeping Sickness), Трипаносомоз Африканский (African Trypanosomiasis)
Значение Болезнь Сортировщиков Шерсти (Woolsorter'S Disease)
Узнайте лексическое, прямое, переносное значение следующих слов:
- Болезнь Шарко-Маритута (Charcot-Marie- Tooth Disease), Атрофия Мышечная Перонеальная (Peroneal Muscular Atrophy) - наследственное заболевание периферических нервов, называемое также врожденной сенсорнодвигательной ...
- Болезнь Чагаса (Chagas' Disease) - заболевание, вызываемое простейшими паразитами Trypanosoma cruzi. Передается человеку, ...
- Болезнь Цереброваскулярная (Cerebrovascular Disease) - заболевание кровеносных сосудов головного мозга и покрывающих его ...
- Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (Hand-Schullerchristian Disease) - см. Ретикулоэндотелиоз. ...
- Болезнь Хартнапа (Hartnup Disease) - редкий наследственный дефект, связанный с нарушением всасывания аминокислоты ...
- Болезнь Фон Реклингхаузена (Von Recklinghausen'S Disease), Болезнь Энгеля-Фон Реклингхаузена, Остеодистрофия Генерализованная (Engel-Von Rocklinghausen'S Disease) - 1. Синдром, развитие которого связано с секрецией избыточного ...
- Болезнь Фон Виллебранда (Von Willebrand'S Disease) - наследственная псевдогемофилия; наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических ...
- Болезнь Отсутствия Пульса (Pulseless Disease) - см. Болезнь Такаясу. ...
- Болезнь Новорожденных Геморрагическая (Haemorrhagic Disease Of The Newbom) - временное нарушение процесса свертывания крови, связанное с дефицитом ...
- Болезнь Мраморная (Marble-Bone Disease) - см. Остеопетроз. ...
- Болезнь Морская (Seasickness) - см. Укачивание. ...
- Болезнь Милроя (Afilroy'S Disease) - см. Лимфедемия. ...
- Болезнь Меньера (Метет 'S Disease) - заболевание внутреннего уха, характеризующееся периодически возникающими приступами потери ...
- Болезнь Мариона (Marion'S Disease) - нарушение проходимости внутреннего отверстия мочеиспускательного канала, возникающее в ...
- Промегакариоцит (Ргоmegakaryocyte) - незрелая клетка, обнаруживаемая в костном мозге, из которой ...