наследственное заболевание , при котором происходит гибель двигательных нейронов спинного мозга и наблюдается прогрессирующая атрофия мышц верхних и нижних конечностей. Недавно был выявлен ген, отвечающий за развитие этого заболевания: у больных детей этот ген наследуется как двойной рецессивный . Чаще всего болезнь начинает развиваться в возрасте от 2 до 12 лет. В конце концов поражаются дыхательные мышцы тела и наступает смерть в результате инфекции дыхательных путей. Большинство больных людей к 20 годам становятся полными инвалидами, и лишь немногие из них доживают до 30 лет. Мышечная атрофия спинного мозга у детей раннего возраста (infantile spinal muscular atrophy) является острой формой данного заболевания (см. Болезнь Верднига Хоффмана).
Что такое Атрофия Спинного Мозга Мышечная (Spinal Muscular Atrophy (Sma))? Значение Атрофия Спинного Мозга Мышечная (Spinal Muscular Atrophy (Sma)) в медицинском словаре
Атрофия Спинного Мозга Мышечная (Spinal Muscular Atrophy (Sma)) - наследственное заболевание, при котором происходит гибель двигательных нейронов спинного мозга и наблюдается прогрессирующая атрофия мышц верхних и нижних конечностей. Недавно был выявлен ген, отвечающий за развитие этого заболевания: у больных детей этот ген наследуется как двойной рецессивный. Чаще всего болезнь начинает развиваться в возрасте от 2 до 12 лет. В конце концов поражаются дыхательные мышцы тела и наступает смерть в результате инфекции дыхательных путей. Большинство больных людей к 20 годам становятся полными инвалидами, и лишь немногие из них доживают до 30 лет. Мышечная атрофия спинного мозга у детей раннего возраста (infantile spinal muscular atrophy) является острой формой данного заболевания (см. Болезнь Верднига Хоффмана).
Соседние слова
Что такое Атропин (Atropine)Что значит Атрофия (Atrophy)
Что означает Атрофия Зрительного Нерва (Optic Atrophy)
Значение Атрофия Зудека (Sudek'S Atrophy)
↑ Атрофия Спинного Мозга Мышечная (Spinal Muscular Atrophy (Sma)) ↓
Что такое Аттенуация (Attenuation)
Что значит Атф (Atf), Аденозина Трифосфат (Adenosine Triphosphate)
Что означает Аугментация Мочевого Пузыря (Bladder Augmentation), Увеличение Мочевого Пузыря (Bladder Enhancement)
Значение Ауди- (Audi-), Аудио- (Audio-)
Узнайте лексическое, прямое, переносное значение следующих слов:
- Аутоплоидия (Autoploidy) - нормальное состояние клеток живого организма, при котором каждая ...
- Аутолиз (Autolysis) - разрушение тканей или клеток под действием их собственных ...
- Аутоинокуляция (Autoinoculation) - перенос инокулированного материала из одного участка человеческого организма ...
- Аутовакцина (Autovaccine), Вакцина Аутоиммунная (Autogenous Vaccine) - вакцина, приготовленная путем выделения бактерий от больного индивидуума, ...
- Аутоагглютинация (Autoagglutination) - склеивание эритроцитов человека его собственной сывороткой, вызванное наличием ...
- Аут- (Out-), Ауто- (Auto-) - приставка, указывающая на то, что действие производится самопроизвольно. ...
- Ауреомицин (Aureomуcin) - см. Хлортетрациклин. ...
- Атлант (Alias) - первый шейный позвонок, при помощи которого череп соединяется ...
- Атетоз (Athetosis) - мучительные непроизвольные движения, особенно кистей рук, лица и ...
- Атерома (Atheroma) - дегенеративное изменение стенок артерий, сопровождающееся образованием на них ...
- Ателиоз, Инфантилизм Гипофизарный (Ateleiosis) - незавершенное половое развитие вследствие недостаточной выработки гормонов гипофизом. ...
- Ател- (Atel-), Атело- (Atelo-) - приставка, указывающая на недостаточное или неполное развитие. Например: ...
- Атараксия (Ataraxia) - состояние успокоенности и освобождения от тревоги, особенно после ...
- Атаксия Двигательная (Locomotor Ataxia) - см. Сухотка спинного мозга. ...
- Система Нервная Периферическая (Peripheral Nervous System) - включает все нервные образования, находящиеся вне центральной нервной ...